Hemofili Hastalığı Nedir?
10 Haz 2023Hemofili A ve Hemofili B hastalığı cinsiyet kromozomlarından X kromozomu üzerinden aktarılan bir hastalık olduğu için erkek bireylerde daha sık görülür. Hemofili C ise otozomal resesif aktarılır.
Hemofili A'da kalıtsal faktör 8 eksikliği, Hemofili B'de kalıtsal faktör 9 eksikliği, Hemofili C'de ise kalıtsal faktör 11 eksikliği görülür.
Hastalarda sıklıkla kanama bozuklukları ve kontrol altına alınamayan kanamalar olur. Hastalarda diş eti kanamaları, burun kanamaları, gastrointestinal kanamalar, idrarda kan görülmesi, menstrüasyon döneminde uzayan kanamalar, hafif yaralanmalarda kanamanın durmaması, ameliyat sonraki süreçlerde uzayan kanamalar, gebelik döneminde düşükler ve ileri vakalarda spontan yaygın kanamalar, kafa içi kanamalar gelişebilir.
Klinik olarak hafif, orta ve ağır formları vardır. Bu kliniği belirleyen durum; pıhtılaşma faktörlerinin eksikliklerinin şiddetidir.
Hastalığın tanısı; klinik olarak şüphelenilen hastadan alınan kan testlerinde pıhtılaşma faktörlerinin eksikliklerinin bulunmasıyla konur.
Tedavi; ömür boyu sürer ve hemofili hastalığının türüne göre eksik olan pıhtılaşma faktörlerinin yerine konması şeklindedir.
Hastalar genetik danışmanlık almalıdır. Özellikle gebe kalmayı düşünen taşıyıcı anne adayları gebelik sırasında prenatal tanı testleriyle bebeğin hemofili olup olmadığını öğrenebilirler.
Hastalar travmadan kaçınmalıdır. Diş tedavisi gördükleri sırada mutlaka doktorunu hastalığı konusunda bilgilendirmelidir. Tedavi ve takiplerini düzenli yapmalıdırlar. Kontrol altına alınmayan hemofili hastalarında spontan gelişen ölümcül kafa içi kanamalar olabileceği unutulmamalıdır.
Dr. Hasan Ali BAŞ
Kaynak:
